manifestasi oral pada penyakit lupus eritematosus

Lupus erithematosus adalah suatu kondisi inflamasi yang berhubungan dengan sistem imunologis yang menyebabkan kerusakan multi organ.. Lupus Eritematosus didefinisikan sebagai gangguan autoimun, dimana sistem tubuh menyerang jaringannya sendiri.

Klasifikasi Menurut Myers SA and Mary HE, (2001) lupus eritematosus dibagi ke dalam 4 bagian besar, yaitu :

1. Chronic Cutaneous Lupus Erythematosus (CCLE)

Dibagi lagi ke dalam 2 subtipe :

a. Discoid Lupus Erythematosus (DLE)

Dibagi juga dalam beberapa subtipe yang jarang terjadi:

1) Palmar-palmar Lupus Erythematosus

2) Oral Discoid lupus Erythematosus

3) Lupus Erythematosus panniculitis

b. Hypertrophic Lupus Erythematosus (HLE)

2. Subacute Cutaneous Lupus Erythematosus (SCLE)

Memiliki subtype yang jarang terjadi yaitu : Neonatal lupus Erythematosus (NLE)

3. Systemic Lupus Erythematosus (SLE)

4. Drug-Induced Lupus Erythematosus (DILE)

Menurut European Assosiation of Oral Medicine (2005) lupus eritematosus diklasifikasikan menjadi :

1. Discoid Lupus Erythematosus (DLE)

2. Systemic Lupus Erythematosus (SLE)

3. Bullous form

4. Neonatal form (NLE)

5. Acute Cutaneous form (ACLE)

6. Subacute Cutaneous form (SCLE)

7. Chronic Cutaneous form (CCLE)

8. Childhood onset (CSLE)

9. Drug Induced (DILE)

Epidemiologi

Lupus Erithematosus merupakan penyakit yang jarang terjadi. Di seluruh dunia diperkirakan terdapat 5 juta orang mengidap lupus, sedangkan di Amerika Serikat diperkirakan antara 270.000-1.500.000 orang mengidap lupus. Penyakit lupus ditemukan baik pada wanita maupun pria, tetapi wanita lebih banyak dibanding pria yaitu 9:1, umumnya pada usia 18-65 tahun tetapi paling sering antara usia 25-45 tahun, walaupun dapat juga dijumpai pada anak usia 10 tahun . SLE ditemukan lebih banyak pada wanita keturunan ras Afrika-Amerika, Asia, Hispanik, dan dipengaruhi faktor sosioekonomi. Sebuah penelitian epidemiologi melaporkan insidensi rata-rata pada pria ras kaukasia yaitu 0,3-0,9 (per 100.000 orangper tahun); 0,7-2,5 pada pria keturunan ras Afrika-Amerika; 2,5-3,9 pada wanita ras Kaukasia; 8,1-11,4 pada wanita keturunan ras Afrika-Amerika. Menelusuri epidemiologi SLE merupakan hal yang sulit karena diagnosis dapat menjadi sukar dipahami .

Patogenesis

Etiologi lupus eritematosus, seperti halnya penyakit autoimun lain, adalah tidak diketahui . Terdapat dua teori mengenai etiologi lupus, yaitu teori yang pertama menyebutkan bahwa pada perkembangan penyakit mulai dari gambaran awal sampai timbul kerusakan didasari oleh produksi sirkulasi autoantibodi menjadi suatu nukleoprotein, yaitu antinuclear antibodies (ANA). Proses awal tidak diketahui tetapi kemungkinan terjadi mutasi gen yang berhubungan dengan sel yang mengalami apoptosis yang melibatkan limfosit, kemudian limfosit bereaksi menyerang selnya sendiri. Teori lainnya menyatakan autoantibodi lupus eritematosus merupakan lanjutan dari reaksi silang antigen eksogen seperti retrovirus RNA .

Manifestasi Klinis

Manifestasi klinis lupus eritematosus secara umum penyakit lupus eritematosus sistemik atau lebih dikenal dengan istilah ”lupus”, memiliki manifestasi klinis yang bervariasi, dan melibatkan multiorgan yaitu sekitar 80% melibatkan persendian, kulit, dan darah; sekitar 30-50% melibatkan ginjal, jantung, sistem saraf, sekitar 50 % melibatkan ganguan gastrointestinal, sekitar 20 % melibatkan gangguan optalmik, dan sekitar 10-30% melibatkan trombosis arteri dan vena.

Secara umum tanda dan gejala dari lupus diantaranya adalah :

1. kelelahan (fatigue)

2. demam (fever)

3. penurunan berat badan atau sebaliknya

4. malar-rash (butterfly-shaped rash) pada muka

5. lesi di kulit yang bertambah buruk bila terpapar matahari

6. ganguan mulut

7. alopecia

8. raynaud’s phenomenom

9. nafas yang memendek

10. nyeri dada

11. dry eyes

12. ankietas

13. depresi

14. memory loss

Manifestasi pada kulit dapat berupa lesi ruam diskoid dan ruam malar. Ruam diskoid adalah ruam pada kulit leher, kepala, muka, telinga, dada, punggung, dan ekstremitas yang menimbul dan berbatas tegas, dengan diameter 5-10 mm, tidak gatal maupun nyeri. Pada kepala dapat menyebabkan alopecia yang permanen. Ruam malar adalah ruam yang menyerupai kupu-kupu pada wajah. Ruam-ruam tersebut dipicu oleh paparan cahaya matahari... Lesi-lesi tersebut penyebarannya bersifat sentrifugal dan dapat bersatu sehingga berbentuk ruam yang tidak beraturan. Dapat ditemukan pula berupa lesi kronis malignan, meskipun jarang, tetapi mengarah pada kanker kulit nonmelanoma. Lesi mirip lichen planus (LP) juga dapat ditemukan dan seringkali tumpang tindih antara LE dengan LP atau lesi dapat timbul juga karena penggunaan terapi dengan antimalaria. Penyembuhan dari lesi diskoid akan meninggalkan jaringan yang atropi dan jaringan parut.

Penyakit lupus pada sistem saraf pusat (SSP) berhubungan dengan beberapa sindrom neurologik yang berbeda. Manifestasi neuropsikiatrik lupus bervariasi dari ringan (seperti sakit kepala) sampai berat (seperti stroke). Spektrum manifestasi klinis lupus SSP sangat luas sehingga merupakan suatu sindrom klinis utama pada lupus SSP yaitu berupa vaskulitis SSP yang merupakan inflamasi pada pembuluh darah otak karena aktivitas lupus, dan merupakan satu dari dua sindrom spesifik lupus SSP yang dibuat oleh American College of Rheumatology. Manifestasi utama dari Lupus SSP :

1. Disfungsi kognitif ( tidak dapat berpikir jernih, defisit memori)

2. Sakit kepala

3. Seizure

4. berubahnya kewaspadaan mental (stupor atau koma)

5. Meningitis aseptik

6. Stroke (gangguan suplai darah pada bagian – bagian otak yang berbeda)

7. Periperal neuropathy ( contoh : hilang rasa,rasa geli, rasa terbakar pada tangan dan kaki)

8. Gangguan pergerakan

9. Myelitis (gangguan pada spinal cord)

10. visual alternation

11. Autonomic neuropathy (contoh: reaksi flushing atau mottled skin)

Diagnosis

Diagnosis lupus sulit ditegakan karena gejala dan tanda tiap individu bisa berbeda, bisa berubah dari seiring berjalanya waktu dan overlap dengan penyakit lain yang memiliki gejala yang sama. Alsan inilah yang sangat dipertimbangkan oleh para klinisi untuk benar-benar mendiagnosa lupus, bila tanda dan gejala sudah jelas mengarah ke lupus. Untuk membedakan lupus dengan penyakit lain, ahli medis dari American Rheumatism Association (ACR) telah nenetapkan 11 kriteria kelainan yang terjadi dalam mendiagnosis lupus eritematosus yaitu bila ada 4 poin dari 11 manifestasi kelainan. Kriteria ini dikemukan oleh Dr Graham Hughes pada tahun 1982 yaitu :

1. ruam malar

2. ruam diskoid

3. fotosensitifitas

4. ulser pada rongga mulut

5. artritis

6. serositis

7. gangguan pada ginjal

8. gangguan pada sistem saraf

9. gangguan perdarahan

10. gangguan imunologis

11. antibodi antinuklear

Pemeriksaan penunjang dilakukan untuk menyingkirkan diagnosa penyakit lain, mengetahui fungsi organ yang menjadi predileksi serangan lupus (tes fungsi ginjal) atau memantau perjalanan penyakit. Pemeriksaan laboratorium yang berguna diantaranya adalah hematologi lengkap, tes fungsi ginjal dan hati, urinalisis, dan pemeriksaan serologi.

Antibodi	Signifikansi
Antinuclear Antibodi (ANA)	Diindikasikan untuk Reumatoid Tidak spesifik untuk SLE
Antibody t double-stranded DNA	Disarankan untuk sistemik lupus Eritromatosus (SLE) Prediktif bila ginjal terlibat
Anti-Smith antibody	Prediktif bila ginjal terlibat
Anti-Ro antibody	Disarankan bila ada sekunder sindroma Sjögren’s
Antiphospolipid antibody	Meningkatkan resiko tromboembolisme

Tabel. Tes serologi untuk penyakit lupus eritromatosus

Tujuan penatalaksanaan pada penderita lupus adalah untuk mencegah dan melawan proses inflamasi yang terjadi, meningkatkan keadaan umum penderita, mengontrol lesi kulit yang ada, mengurangi bekas luka, dan untuk mencegah pertumbuhan lesi lebih lanjut. Penderita lupus juga perlu mengetahui kemungkinan adanya manifestasi sistemik yang beresiko serius, sehingga perlu dilakukan pemeriksaan klinis dan pemeriksaan laboratorium secara reguler Pengobatan sesuai standar medis meliputi pemberian kortikosteroid (topikal atau intralesi) dan antimalaria (hydroxychloroquine), Diantara agen imunosupresif (cyclophosphamide, azathioprine dan mycophenolet) dapat digunakan pada kasus lupus yang berat, namun juga memiliki efek samping yang berat .diantaranya adalah resiko rentan terkena infeksi, kerusakan hati, infertilitas dan kanker Pasien lupus yang memiliki lesi di kulit harus memakai pelindung kulit dari paparan sinar ultraviolet dengan menggunakan sun-block (SPF) minimal SPF 15 agar melindungi dan mencegah lesi tidak bertambah parah. Pengobatan lainya pada penyakit lupus eritromatosus adalah simptomatik sesuai dengan gejala yang muncul.

Manifestasi Oral Pada Penyakit Lupus Eritromatosus Lesi pada mukosa mulut merupakan yang tersering menjadi target pada lupus eritematosus, seperti pada diskoid lupus eritematosus dan lupus eritematosus sistemik. Lesi terlihat sebagai daerah eritematous yang berpusat dan dikelilingi oleh tepi putih yang meninggi. Lesi sering ditemukan pada palatum, mukosa bukal, dan palatum, dapat tidak spesifik dan terlihat seperti ulser tanpa rasa sakit. Ulserasi yang terdapat pada rongga mulut pada penyakit lupus menjadi tanda akibat vaskulitis.Sekitar 75% penderita lupus mengeluhkan gejala pada rongga mulut seperti rasa kering, rasa sakit, dan rasa terbakar terutama ketika makan makanan panas dan pedas. Infiltrasi limfosit kelenjar saliva minor ditemukan pada 50-75% pasien, baik mereka mengeluhkan adanya rasa kering pada mulut ataupun tidak. Salivary flow rate yang tidak terstimulasi menurun pada banyak penderita lupus eritematosus sistemik. Lupus eritematosus sistemik juga menjadi komponen diferensial diagnosis dari Sjogren’s Syndrome

Lesi spesifik pada rongga mulut penderita lupus eritematosus dapat berupa aphtae ( canker sores). Pada literatur, aphtae sering disebut juga sebagai stomatitis aphtous rekuren. Lesi ini mengenai 15% pada populasi normal. Lesi aphtae seringnya berukuran kecil ( kurang dari 1 cm), terasa sakit, dapat ditemukan pada mukosa bukal. Lesi pada lupus eritematosus cenderung lebih lama, lebih besar, dan terlihat pada palatum. Lesi oral pada penderita lupus diskoid menyerupai plak berwarna merah yang dikelilingi oleh daerah putih. Lesi ini mirip dengan lichen planus.